María Gasset* y Dave Westaway**
*IQFR-CSIC, Serrano 119, 28006 Madrid, SpainTel: 34-915619400 ext 1308; email: mgasset@iqfr.csic.es
**CRND-Univ. Toronto, 6 Queens´s Park Cr, Ontario, Canada M5S 3H2Tel: 416-9781556 ; email: david.westaway@utoronto.ca
Los priones son los agentes causantes de un grupo de patologías neurodegenerativas letales características de mamíferos, también conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles.
Estos agentes son capaces de propagarse dentro de un mismo huesped causando una lesión espongiótica y de transmitirse de huesped a huesped con elevados tiempos de incubación.
A diferencia de virus y viroides, son resistentes a tratamientos inactivantes de ácidos nucléicos, pero comparten con éstos la existencia de una variabilidad de inóculos dentro de la misma especie (diferenciables por el patrón de la lesión y la magnitud del tiempo de incubación) y de una infectividad sujeta a barrera de especie (Chandler, 1961; Alper y cols., 1967; Hunter, 1972; Prusiner, 1982; Bruce y Fraser, 1991; Bessen y Marsh, 1992).
La búsqueda de la entidad molecular constitutiva de este agente reveló como componente mayoritario, si no único, una proteína: PrPSc, proteína del prion de scrapie),y la ausencia de un ácido nucleico específico (Prusiner 1982, 1991). Con estas premisas estructurales unidas a la capacidad de infección, Prusiner acuña el término prion (particula infecciosa de naturaleza proteica) para diferenciarlo de virus y viroides.
Dadas las características poco convencionales de los priones se han elaborado numerosas hipótesis sobre su estructura (Dickinson y Outram, 1988; Prusiner, 1991; Weissmann, 1991). En la actualidad la hipótesis con mayor grado de aceptación es la conocida como "sólo proteína", delineada inicialmente por Griffith (1967) y, formalmente enunciada y actualizada por Prusiner (1991, 1997).
Tras la descripción de proteínas de diferente secuencia pero similar comportamiento en levadura así como los avances interdisciplinares realizados en el conocimento de estos agentes en la última década, el concepto de prion ha sido acotado adquiriendo una defición más precisa y generalizable (Wicker y Masison, 1996; Lindquist S., 1997; Prusiner, 1997). Así, se denomina prion a la forma alterada de una proteína celular funcional (PrP en mamíferos) que ha podido perder su función normal pero que ha adquirido la capacidad de transformar la forma normal en patológica.
Información completa en la página del Congreso Iberoamericano de Neurología: web: svnuerologia.org
